Cancers gynécologiques rares

L’IUCT Oncopole est centre expert régional au sein du maillage national pour les cancers gynécologiques rares (Réseau Tumeurs malignes rares gynécologiques – validé par l’Institut National du Cancer), autant pour la prise en charge thérapeutique que pour la confirmation obligatoire du diagnostic par un anatomopathologiste expert. Tous les cas sont discutés en réunion de concertation pluridisciplinaire de recours, à laquelle participent des médecins cancérologues de différente spécialité (oncologues médicaux, radiothérapeutes, chirurgiens, radiologues, médecins nucléaires , anatomopathologistes), spécifiquement impliqués dans la prise en charge des cancers gynécologiques.  

Les tumeurs rares de l'ovaire

Les tumeurs rares de l’ovaire représentent environ 20% des tumeurs ovariennes , touchent souvent les femmes jeunes et sont généralement diagnostiquées à un stade précoce. Il s’agit des tumeurs germinales (dysgerminomes, tumeur vitelline, carcinome embryonnaire, tératome), des tumeurs des cordons sexuels (tumeur de la granulosa, tumeur à cellules de Sertoli-leydig), des adénocarcinomes à cellules claires, des adénocarcinomes mucineux, des tumeurs borderline, des carcinomes à petites cellules, des carcinosarcomes et des tumeurs séreuses de bas grade.

Les tumeurs borderline sont des tumeurs aussi appelées frontières de l’ovaire, situées entre la bénignité et la malignité. Ces tumeurs sont plus facilement curables que les cancers ovariens. La prise en charge repose sur la chirurgie. Chez la patiente jeune, une chirurgie conservant l’autre ovaire et l’utérus peut dans certains cas être proposée pour préserver la fertilité. Chez un petit pourcentage de patientes, une chimiothérapie peut être nécessaire si la maladie est disséminée au niveau du ventre.

Selon les recommandations nationales de l’Institut National du Cancer, les tumeurs rares de l’ovaire doivent être traitées dans un centre expert.

En savoir plus

 

Mélanomes gynécologiques

Le bilan d’extension comporte une échographie pelvienne des aires ganglionnaires, une IRM ou un scanner abdomino-pelvien et un scanner cérébral.

Mélanome du vagin
Les mélanomes du vagin sont une forme rare de mélanome des muqueuses et représentent moins de 5% des cancers du vagin et moins d’1% de tous les mélanomes. Les facteurs de risque ne sont pas bien connus. La prise en charge thérapeutique dépend de la localisation et de l’extension locale de la maladie. La chirurgie peut comporter l’exérèse d’une partie du vagin (colpectomie), ou bien une chirurgie plus large avec l’ablation de l’utérus et d’autres organes de voisinage. Un prélèvement ganglionnaire peut être également réalisé. En fonction des caractéristiques de la maladie, une radiothérapie et/ou une immunothérapie peuvent être associées.

Mélanome de la vulve
La prise en charge comporte une chirurgie large autour de la lésion avec ou sans prélèvement ganglionnaire, généralement la recherche d’un ganglion sentinelle.

 

Sarcomes gynécologiques

Les sarcomes utérins sont des tumeurs rares, représentant moins de 3 % des tumeurs malignes gynécologiques et moins de 10% des cancers utérins. Le bilan radiologique pour évaluer l’extension de la maladie comporte une IRM pelvienne et un scanner du thorax et de l’abdomen. Quand la maladie reste limitée à l’utérus, le traitement consiste en une chirurgie avec l’ablation de l’utérus et des ovaires. En postopératoire, le traitement peut être complété par la radiothérapie. Une chimiothérapie peut également être proposée quand la maladie dépasse l’utérus.

Cette prise en charge est assurée en étroite collaboration avec le groupe pluridisciplinaire spécialisé dans le sarcome dans le cadre des réseaux NetSARC et RReps (validés par l’INCa).

 

Maladies gestationnelles trophoblastiques (môles)

La prise en charge de ces maladies rares à point de départ placentaire est assurée en collaboration avec le centre national de référence des maladies trophoblastiques.

L’équipe médicale peut vous proposer de participer à une étude de recherche clinique pour mieux comprendre l’étiologie et le développement du cancer, pour vous faire bénéficier d’un nouveau traitement ou pour améliorer votre qualité de vie.