Maladies rares du péritoine

Certains cancers rares se développent sur un organe peu connu : le péritoine, membrane recouvrant toutes les structures intra-abdominales et servant de surface de glissement. Il peut être atteint par des cancers d’organe, se propageant dans la cavité abdominale, correspondant à une carcinose péritonéale (cancer de l’ovaire, du côlon…) mais aussi être à l’origine du cancer.


Compte tenu de leur rareté (moins de 2 cas/millions d’habitants par an), la prise en charge complexe de ces pathologies péritonéales nécessite l’expertise d’équipes multidisciplinaires, à la fois chirurgicale, oncologique, radiologique et anatomopathologiques. L’IUCT Oncopole est le centre expert régional dans le cadre du réseau national de prise en charge des maladies rares du péritoine RENAPE.

Dans le cadre de ce réseau, sont pris en charge :

  • Les pseudomyxomes péritonéaux, donnant une accumulation de gélatine et de nodules tumoraux dans la cavité abdominale suite à la rupture d’une tumeur d’origine appendiculaire ;
  • Les mésothéliomes péritonéaux, découvert le plus souvent lors d’une exploration d’ascite (liquide dans la cavité abdominale) ou de douleurs ;
  • Des tumeurs exceptionnelles, comme par exemple les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes de l’abdomen (en collaboration avec l’équipe spécialisé en sarcome).


La prise en charge associe le plus souvent :

  • une chirurgie agressive, consistant à retirer la totalité de la maladie intra-abdominale, nécessitant parfois l’exérèse d’une grande partie du péritoine, mais aussi de certains organes ;
  • une chimiohyperthermie intrapéritonéale, consistant à injecter lors de l’intervention chirurgicale une chimiothérapie à forte dose et chauffée en véritable bain intra-abdominal;
  • parfois une chimiothérapie intra-veineuse.

 

Les décisions thérapeutiques sont prises en réunion de concertation pluridisciplinaire interrégionale avec les équipes de Montpellier (ICM), Bordeaux (Institut Bergonié), Limoges (CHU) et Barcelone (Clinica del Pilar) dans le cadre du réseau RENAPE.

Les patients pris en charge à l’IUCT Oncopole bénéficient en plus de l’aide de tous les professionnels disponibles, médicaux et paramédicaux, en particulier une équipe de réanimation dédiée à la cancérologie, une équipe de recherche clinique, les diététiciennes, des infirmières coordinatrices de soins et stomathérapeutes, assistantes sociales, association de patients (AMARAPE) et enfin le médecin du travail en cas de mésothéliome.

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